“煙霧病”乍聽到這個夢幻的病名時，很多人還想到是不是抽煙引發(fā)的肺部疾病，其實不然，它是一種腦血管病，如果任其發(fā)展，可能會出現(xiàn)腦梗塞、腦出血。

由于公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語、一側(cè)肢體麻木、活動不靈、昏迷等癥狀容易被誤診為高血壓、腦中風等疾病。

首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神外三病區(qū)主任劉方軍，將從什么是煙霧病、煙霧病的危害，如何檢查、如何治療等多個方面為您深度解讀煙霧病。

Part 1、何為煙霧病？

煙霧病最初是在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，在日語里的意思是“噴出的煙霧”。

它是屬于腦血管病的一種，又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以Willis環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦后動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。

其實，大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達到大腦的各個地方，但煙霧病人的主干是堵塞的。

主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象地稱作煙霧病。

Part 2、煙霧病危害

和“原裝”血管相比，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量相差很遠，管徑很細，會導致供血不足，同時血管壁也非常薄，本身質(zhì)量不高，還容易破裂導致出血，因此煙霧病患者經(jīng)常會表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。

煙霧病有兩個高發(fā)期，一個是5到10歲的兒童，一個是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。

腦缺血癥狀：

煙霧病患者最常見的癥狀就是腦缺血，腦缺血癥狀分為短暫腦缺血發(fā)作和缺血性腦梗死。

煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作（短暫的肢體無力或言語障礙多見）以及腦梗死，嚴重影響患者的生存質(zhì)量。65%—;82%的成年患者在5年內(nèi)會多次發(fā)生腦缺血癥狀。

煙霧病是兒童腦卒中最主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀。

有研究表明約50%—;65%的兒童患者通常在2年內(nèi)發(fā)生缺血性卒中，且伴有智力進行性下降。反復發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等癥狀，嚴重影響兒童的生長發(fā)育及健康。

腦出血癥狀：

腦出血（包括腦葉出血、腦室內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等）對煙霧病患者的危害極大。腦出血癥狀主要發(fā)生在30-40歲的成年煙霧病患者，有33-66%的出血型煙霧病患者會多次出現(xiàn)腦出血，每年的復發(fā)率約為7%，預后嚴重不良。

其他危害：

兒童煙霧病患者會存在智力發(fā)育遲滯，嚴重者甚至伴有智力進行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認知功能其它各個領域。

有研究表明成人執(zhí)行功能損傷最重，其它工作記憶、感覺運動功能、記憶功能、語言表達也有不同程度影響。

Part 3、該做什么檢查？

常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTA／MRA、DSA等。

腦血管造影（ＤＳＡ）是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標準，腦血管造影還可用于評價疾病的進展變化，用于血管重建手術后的療效評價。

Part 4、怎么治療？

煙霧病在影像學上分為六期，輕型煙霧病患者一般采用內(nèi)科治療，并注意觀察病情發(fā)展。而臨床上的煙霧病患者多數(shù)在Ⅲ期或Ⅳ期才發(fā)現(xiàn)，由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴重，此時需要通過手術進行血管重建，但同時風險并存，對術者的技術要求極高。

煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，讓血“活”起來，降低腦腦缺血和腦出血的風險。

目前，腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術、間接血管搭橋手術及綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法。

直接血管搭橋手術（直接搭橋術）是將頭皮上的血管（如顳淺動脈、枕動脈）直接接到腦內(nèi)動脈（如大腦前、中動脈）的分支。

該手術可以有效改善腦內(nèi)供血，相對間接側(cè)支循環(huán)術更及時更可靠。但是血管吻合對手術技巧要求較高，尤其是兒童患者，他們的腦血管更細更脆弱，血管吻合的難度更高。

間接血管搭橋手術（間接搭橋術）是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，常用的包括顳淺動脈貼敷、顳肌貼敷、硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷。

3-4個月后，這些組織上的血管會與腦皮層血管自發(fā)吻合，從而為大腦提供額外的血液供應。該方法操作上比前者簡單易行，風險較小，但不如前者見效快。

具體選擇哪種方式，醫(yī)生需要結合術前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時機也很重要，在病情穩(wěn)定期進行手術才能達到最好的效果。

Part 5、撥開煙霧，方見陽光

煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J識不足，容易被誤診漏診。

如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時，就要高度懷疑腦部疾患

。年輕人若出現(xiàn)反復發(fā)作的肢體無力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復昏倒，也要考慮是否有此病，必須及早到正規(guī)醫(yī)院檢查并明確病因。

通過早期癥狀的甄別，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著我們對本病的認識深入后，相應的干預措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會更加精準，取得良好的預后也不再遙遠。

[專家介紹]

劉方軍：首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神外三病區(qū)主任、主任醫(yī)師

中國研究型醫(yī)院學會腦血管病專業(yè)委員會青年委員

中國醫(yī)師協(xié)會腦膠質(zhì)瘤專業(yè)委員會委員

中國醫(yī)師進修雜志編委